Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга — Умный врач

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

  1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
  2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

  • Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
  • Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
  • Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
  • Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

СПРАВКА! Особо следует выделить механизм демиелинизации, связанный с инфекционным поражением. В норме реакция иммунной системы направлена на подавление только патогенных организмов. Однако, некоторые из них имеют высокую степень сходства с белком миелина, и аутоиммунная система путает их, начиная бороться с собственными клетками, разрушая миелиновую оболочку.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные – энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

  • рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
  • хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
  • ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой.

Болезни нервной системы (МКБ-10 по международной классификации), которые объединены похожим способом поражения миелина, обусловлены несколькими причинами возникновения – от аллергических до вирусных агентов. Характеризуется эта группа патологий тем, что демиелинизирующими заболеваниями ЦНС часто болеют трудоспособные мужчины и женщины, которые впоследствии приходят к инвалидности.

  • рассеянный склероз;
  • мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
  • острый энцефаломиелит.

Курс терапии

Вылечить демиелинизирующие заболевания нервной системы крайне сложно. Иногда приходится пожизненно бороться с недугом, как в случае с рассеянным склерозом, а для успешного лечения синдрома Гийена-Барре потребуется пройти курс плазмаофареза и уколов иммуноглобулина.

В основном курс терапии заболеваний, которым свойственно разрушение миелиновой оболочки, включает в себя такие группы лекарственных препаратов:

  • Моноклональные антитела. Препараты по типу Тизабри служат для остановки патологии на этапе попадания активных лимфоцитов сквозь разрушенный гематоэнцефалический барьер. В Европе такое средство считается крайне перспективным и больные люди сильно на него надеются, но в РФ медикамент многим не по карману. Ведь 1 укол стоит более 2 тыс. евро, а вводить его нужно 1 раз в месяц;
  • Цитостатики. Такие препараты, например, Циклофосфан, угнетают иммунитет, за счет уничтожения его клеток;
  • Иммуномодуляторы. Медикаменты наподобие Копаксона служат для понижения активности лимфоцитов, сокращения синтеза цитокинов и снижения иммунного воспаления;
  • Кортикостероидные гормона. Применяются они в форме пульс-терапии, то есть в крайне больших дозах, но на короткий промежуток времени.

Помимо основных групп медикаментов, призванных для борьбы с патологическим процессом, больным людям потребуется симптоматическое лечение. Ведь необходимо купировать такие признаки болезни:

  • Паралич и парез мышц;
  • Двигательные нарушения;
  • Проблемы мочеиспусканием и дефекацией.

Основная роль в курсе терапии должна быть отдана не только усиленному употреблению медикаментов, но и психологической помощи больному. Человек должен понять, что он обязан вести активный образ жизни и быть жизнерадостным. В таком случае больной сможет прожить до старости с минимальными последствиями, например, с двигательными нарушениями (дрожью в конечностях, невозможностью быстро двигаться).

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

[attention type=yellow]

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

[/attention]

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

На пути к диагнозу

Симптоматика демиелинизации чрезвычайно разнообразна и зависит от локализации поражения, особенностей течения конкретного заболевания, скорости прогрессирования симптомов. Обычно у пациента появляются неврологические нарушения, которые часто носят преходящий характер. Первыми симптомами могут стать зрительные расстройства.

Когда больной чувствует, что происходит что-то не то, но оправдать изменения усталостью или стрессом уже не получается, он отправляется к врачу. Заподозрить конкретную разновидность демиелинизирующего процесса только исходя из клиники чрезвычайно проблематично, да и в наличии самой демиелинизации не всегда есть четкая уверенность у специалиста, поэтому без дополнительных исследований не обойтись.

пример очагов демиелинизации при рассеянном склерозе

Главным и очень информативным способом диагностики демиелинизирующего процесса традиционно считается МРТ. Этот метод безвреден, может быть использован для пациентов различного возраста, беременных женщин, а противопоказаниями выступают чрезмерный вес, боязнь замкнутых пространств, наличие металлических конструкций, реагирующих на сильное магнитное поле, психические заболевания.

Круглые или овальные гиперинтенсивные очаги демиелинизации на МРТ обнаруживаются преимущественно в белом веществе под корковым слоем, вокруг желудочков мозга (перивентрикулярно), рассеяны диффузно, имеют различные размеры – от нескольких миллиметром до 2-3 см.

Основная задача невролога при обнаружении демиелинизации – определить конкретную форму патологии и выбрать соответствующее лечение. Прогноз неоднозначен. К примеру, с рассеянным склерозом можно прожить десяток и более лет, а при других разновидностях продолжительность жизни может быть год и менее.

Особенности у рассеянного склероза

Согласно статистическим данным, этим заболеванием поражено около двух миллионов жителей планеты. Большинство из пациентов относятся к молодой группе и лицам средней возрастной группы (от двадцати до сорока лет), преимущественно женского пола.

Основным механизмом является разрушение нервных волоком антителами, вырабатываемыми организмом.

Факторы, провоцирующие данное заболевание не определены окончательно.

Врачи предполагают, что на его развитие влияет комплекс факторов, среди которых: наследственная предрасположенность, внешние факторы, а также поражение организма заболеваниями вирусного, или бактериологического характера.

Отмечается, что доминирующее регистрирование рассеянного склероза больше в странах, где солнечного света меньше.

Чаще всего, поражается сразу несколько мест нервной системы, процессы также развиваются в спинном и в головном мозге. Характерной особенностью рассеянного склероза является фиксирование при обследовании на магнитно-резонансной томографии (МРТ) бляшек разной степени давности.

Обнаружение молодых и старых бляшек указывает на прогрессирующее воспаление, и разъясняет разность признаков, которые сменяются по степени развития заболевания.

Пациентам, которые поражены рассеянным склерозом с прогрессирующей демиелинизацией, характерны депрессии, снижение эмоционального фона, отмечается склонность к грусти, либо абсолютно противоположное чувство эйфории.

С тем, как растет количество очагов и их размерность, происходят изменения в двигательном аппарате и чувствительности, а также упадок интеллектуальной деятельности и мышления.

Прогнозирование при рассеянном склерозе более благоприятное, если патология производит свой дебют с отклонений в чувствительности и упадке зрения.

Если первыми появляются нарушения двигательного аппарата, потеря координации, то прогнозирование ухудшается, указывая на поражение подкорковых путей проведения и мозжечка.

Рассеянный склероз

Излечить дегенеративные и демиелинизирующие патологии ЦНС сегодня трудно. Даже с развитием современной медицины, лекарств, способных окончательного и быстро избавить больного от недуга, не существует. Терапия направлена на то, чтобы предупредить формирование длительных неврологических последствий.

Вылечить полностью рассеянный склероз нельзя. В клинике, где есть отдел неврологии, пациента сначала направляют делать МРТ, спинномозговую пункцию, сдавать лабораторные анализы. Специфического теста, который точно определяет диагноз, нет. Многие другие заболеваний имеют схожие симптомы (красная волчанка, инсульт), поэтому окончательный диагноз и метод лечения способен определить только опытный специалист. В каждом индивидуальном случае лекарственные препараты назначаются, исходя из тяжести приступов.

Лекарства предписываются в зависимости от стадии рассеянного склероза. Так, при обострении последней, цереброспинальной формы заболевания, назначаются инъекции и таблетки адренокортикотропного гормона и кортизона. Они предотвращают функциональные нарушения, снимают воспаления, снижают иммунную атаку.

Под симптоматической терапией подразумевают все методы лечения, которые могут способствовать смягчению симптомов или дальнейших состояний пациента, но не устраняют причины болезни. При демиелинизирующих патологиях ЦНС осуществляются такие реабилитационные мероприятия, как физиотерапевтические процедуры, методы народного лечения, изменение рациона питания, акупунктура, лазерная или неавральная терапия.

Немедикаментозное лечение охватывает энергосберегающие физические упражнения (использование длительных периодов отдыха, расстановка приоритетов, интенсивные занятия утром). Физиотерапия основывается на тренировке новых вариантов ходьбы, выработке равновесия, а при необходимости – подборе протезов. Симптоматическая терапия улучшает качество жизни больного с заболеванием головного мозга.

К сожалению, на сегодняшний день не существует средств, способных быстро и окончательно избавить пациента от подобного недуга. Тем не менее, с каждым годом появляется все больше препаратов, которые назначают пациентам с диагнозом «демиелинизирующее заболевание головного мозга». Лечение, конечно же, зависит от разновидности и стадии развития недуга.

Довольно эффективными считаются препараты бета-интерферонов, которые довольно хорошо блокируют дальнейшее прогрессирование заболевания и риск развития инвалидности. Согласно статистике, такой курс лечения на 30% уменьшает вероятность появления тех или иных осложнений.

В зависимости от особенностей течения болезни терапия включает в себя также прием миорелаксантов, противовоспалительных препаратов (как правило, кортикостероидов), а также цитостатиков. Положительно на работе головного мозга сказываются ноотропные лекарства, аминокислотные комплексы и препараты – нейропротекторы.

Примерно такого лечения требует демиелинизирующее заболевание головного мозга. Прогноз для пациентов зависит от разновидности и формы заболевания, а также скорости ее прогрессирования и качества предоставленной человеку помощи. И не стоит забывать о том, что разработки новых лекарств все еще ведутся.

Симптомы демиелинизации мозга головы

Признаки демиелинизирующего процесса проявляются практически сразу на начальной стадии нарушений. Симптомы позволяют определить наличие проблем в работе ЦНС. Дополнительное обследование с помощью МРТ помогает поставить точный диагноз.

Для нарушений характерна следующая симптоматика:

  • Повышенная и хроническая утомляемость.
  • нарушения проявляются в мелком треморе рук Нарушения мелкой моторики – тремор, потеря чувствительности конечностей рук.
  • Проблемы в работе внутренних органов – нередко страдают органы малого таза. У пациента наблюдается недержание кала, произвольные мочеиспускания.
  • Психоэмоциональные расстройства – многоочаговое поражение мозга, имеющее демиелинизирующий характер, нередко сопровождаются проблемами в психическом состоянии пациента: забывчивостью, галлюцинациями, снижением интеллектуальных способностей.
    До тех пор, пока для диагностирования не стали использовать точные инструментальные методы, встречались случаи, когда пациентов начинали лечить от слабоумия и других психологических патологий.
  • Неврологические нарушения – очаговые изменения вещества головного мозга демиелинизирующего характера проявляются в нарушениях двигательной функций организма и моторики, парезах, эпилептических припадках. Симптоматика зависит от того, какой отдел мозга поврежден.

Демиелинизирующее заболевание в раннем возрасте проявляется в отставании в развитии и эмоциональных проблемах. На фоне заболевания развивается агрессивность, раздражительность или апатия и депрессионные проявления.

Современные методы диагностики

При наличии малейших подозрений на подобное заболевания стоит обратиться к врачу. Естественно, существует множество методов диагностики, но своего рода «золотым стандартом» является магниторезонансная томография головы. Результаты МРТ помогают врачу определить локализацию процесса демиелинизации, а также стадию развития болезни, особенности ее течения и скорость прогрессирования.

В дальнейшем потребуются дополнительные исследования, в частности, анализы крови и спинномозговой жидкости и т.д. Эти тесты дают возможность выяснить причину развития заболевания, что крайне важно для составления эффективной схемы терапии.

Демиелинизирующий процесс головного мозга требует проведения тщательного диагноза:

  • МРТ – магнитная томограмма показывает гиперсигнальные очаги в белом веществе головного и спинного мозга на изображениях Т2 и гипосигнальные очаги – на Т1 (количество коррелирует с тяжестью заболевания);
  • исследование цереброспинальной жидкости – интратекальный синтез IgG, наличие по меньшей мере 2 олигоклональных полос в щелочной части спектра, не присутствующей в сыворотке, плейоцитоз мононуклеарных клеток (до 100/3), распространенность лимфоцитов;
  • исследование вызванных потенциалов (визуальных и соматосенсорных) – увеличение латентности волн;
  • офтальмологическое обследование (в случае ретробульбарного неврита) – в острой стадии присутствует отек папилы, позднее – его временное замирание (проявление атрофии);
  • гистология – указывает на присутствие воспалительных изменений в голове, дистрофические процессы, дегенерацию нейронов (глиоз).

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.

Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.

Существует также новый метод диагностики, который используется при подозрениях на демиелинизацию головного мозга. С его помощью можно проанализировать процесс проведения нервных импульсов благодаря записи электрической активности головной области. Если структура будет демиелинизировать, тогда такой вариант исследования позволит узнать немало важной информации.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector